Sinonimia: C1 inactivador, C1inhibidor, esterasa inhibidor, inhibidor de C1 esterasa.
Método: inmunodifusión radial, nefelometría, prueba funcional de actividad C1, inmunoturbidimetría.
Valores de referencia:
pruebas inmunológicas: 5 – 25 mg/dl
prueba funcional: 70 – 130 %
Muestra: suero o plasma con EDTA, separado y almacenado a 2-8ºC.
Significado clínico:
El C1 inhibidor es una glucoproteína de la familia de los inhibidores de las serinoproteasas (serpinas) que se sintetiza en el hígado y actúa como inactivador para:
El C1 inhibidor es el único inhibidor de C1r y C1s, por lo cual es el regulador más importante de la vía clásica de complemento. Si hay una deficiencia de C1 inhibidor se produce una activación descontrolada de la vía clásica, aumentando el consumo de C3 y C4 y se produce una C3 convertasa no efectiva, por lo que hay consumo de C3. Una concentración disminuida de C4 con una concentración normal de C3 puede indicar deficiencia de C1 inhibidor. La disminución de C1 inhibidor conduce a la formación de péptidos vasoactivos y bradiquina, que clínicamente se presenta como angioedema recurrente.
Utilidad clínica:
Variables preanalíticas:
Aumentado:
Menopausia.
Disminuido:
Exposición al calor.
Variables por enfermedad:
Aumentado:
Sepsis (aumento significativo en sepsis no complicadas y valores normales en shock sépticos)
Disminuido:
Angioedema hereditario tipo I, angioedema adquirido tipo I, síndrome de pérdida capilar, angioedema hereditario tipo II: Concentración normal, pero funcionalmente inactivo. Deficiencia adquirida: linfopatías asociadas a lupus eritematoso sistémico o con angioedema.
Variables por drogas:
Aumentado:
Danazol.
Disminuido:
Tratamiento con estrógenos.
Bibliografía:
1. Lothar T. Clinical laboratory diagnostics: Use and assessment of clinical laboratory results. English edition, 1998.
2. Young D. And Friedman r. Effects of Disease on Clinical Laboratory Test, edited by AACC, third edition, 1997.
3. Young D. Effects of Drugs on clinical Laboratory Test. AACC, third edition, 1990.
4. Jacobs D.S., Demott W.R. Grady H. et al., Laboratory Test Handbook, Edit by Lexi-Comp Inc., Cleveland, United States of America, 4th edition, 1996.
5. Tietz N. W. Clinical Guide to Laboratory test, edited by W.B. Saunders Company, third edition, United States of America ,1995.
6. Young D. Effects of Preanalytical Variables on Clinical Laboratory Test . AACC, second edition, 1997.
7. Dufour R. Clinical Use of Laboratory Data. A practical guide, Lippincott Williams&Wilkins, USA,1998.
8. Lockitch G. Handbook of Diagnostic Biochemistry and Hematology in Normal Pregnancy. CRC Press, Inc. United States of America, 1993